Interstitielle Lungenerkrankung / Lungenfibrose

Die Ursache ist oft nicht bekannt

Dr. med. Hinrich Bremer
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Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD von englisch: Interstitial Lung Disease) betreffen das Zwischengewebe (Interstitium) der Lunge und die Lungenbläschen (Alveolen). Unterschieden wird zwischen interstitiellen Lungenerkrankung mit bekannter Ursache und solchen mit unbekannter Ursache.

Die häufigsten bekannten interstitiellen Lungenerkrankung sind die „Vogelhalterlunge“ und die „Farmerlunge“ (Exogen allergische Alveolitis). Sie treten bevorzugt im ländlichen Bereich auf.

Das Lungenzentrum im Schwarzwald-Baar Klinikum ist spezialisiert auf alle Arten von interstitiellen Lungenerkrankungen und Lungenfibrosen. Wir diagnostizieren und behandeln In enger Zusammenarbeit mit den primär betreuenden niedergelassenen Lungenfachärzten. Regelmäßig treffen wir uns zu interdisziplinären Besprechungen mit der radiologischen und pathologischen Fachabteilung des Klinikums, um für jeden Patienten individuell die Diagnostik und Therapie steuern zu können.

Krankheitsbild

Patienten mit solchen Krankheitsbildern zeigen oft sehr unterschiedliche Symptome. Im Verlauf kommt es allerdings immer zu Luftnot, anfangs erst bei Belastung, später auch in Ruhe. Häufig besteht ein trockener Reizhusten, teilweise wird weißlich gefärbtes Sekret abgehustet. Die Erkrankung kann sich dramatisch schnell verschlimmern, manchmal nimmt sie aber auch über Jahre nur schleichend zu. Bei langem Verlauf einer Lungenbläschenentzündung kommt es zur Narbenbildung der Lunge – die Lungenfibrose.

Zu den bekannten Ursachen, die zur Lungenbläschenentzündung führen können, gehören: Nebenwirkungen von Medikamenten (wie Amiodaron oder Methotrexat), Mitbeteiligung der Lunge durch eine rheumatische Erkrankung oder durch eine Bindegewebserkrankung (Kollagenosen). Daneben gibt es sogenannte granulomatöse interstitielle Lungenerkrankungen, wie zum Beispiel die Sarkoidose oder der Morbus Wegener.

Des weiteren sind allergische Überreaktion der Lunge durch eingeatmete Stäube eine häufige Ursache der Erkrankung. Die im ländlichen Bereich häufige „Farmerlunge“ ist eine allergische Reaktion auf inhalierte Schimmelpilzsporen.

Eine weitere Gruppe der ILD umfasst seltene interstitielle Lungenerkrankungen wie eine Lymphangioleiomyomatose, eine pulmonale Histiozytose oder eine eosinophile Pneumonie.
Von diesen Erkrankungen wird eine weitere Gruppe unterschieden: die idiopathischen interstitiellen „Pneumonien“. Dies sind Lungenerkrankungen unklarer Ursache, bei denen es zu typischen radiologischen und histologischen Veränderungen kommt. Die häufigste ist die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF). Zur Behandlung dieser Erkrankung wurde vor kurzem die erste spezifische Medikation zugelassen. Gemeinsam ist allen interstitiellen Lungenerkrankungen, dass sie zumeist typische klinische, bildgebende und pathologische Veränderungen der Lunge aufweisen.

Diagnose und Therapie

Für die sorgfältige Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung werden meist mehrere Untersuchungen notwendig. Zunächst messen lungenfunktionelle Untersuchungen den Grad der bereits entstandenen Einschränkung der Lungenfunktion. Bildgebenden Verfahren, insbesondere der computertomografischen Thoraxuntersuchung, kommt eine entscheidende Bedeutung zu. Mit Ihr können bereits deutliche Hinweise auf die eine oder andere Erkrankungsform gewonnen werden. In allen Fällen ist aber eine Bronchoskopie zur weiteren Abklärung notwendig. Bei dieser Untersuchung werden über eine kleine Zange Proben der Lunge entnommen und histologisch untersucht. In den allermeisten Fällen kommt auch die so genannte bronchoalveoläre Lavage hinzu. Hierbei werden die Lungenbläschen eines bestimmten Abschnittes der Lunge gespült und die so gewonnenen Zellen weiter zytologisch untersucht. Auch serologische Blutuntersuchungen können hilfreich für die Diagnosestellung sein. In manchen Fällen ist für die Klärung der Ursache eine Gewebeprobe notwendig. Die Biopsie wird in „Schlüsselloch-Technik", das heißt minimalinvasiv mittels Endoskop vorgenommen.

Steht fest, von welcher interstitiellen Lungenerkrankung der Patient betroffen ist, erfolgt zumeist eine immunsuppressive Therapie. Konnte eine direkte Ursache gefunden werden, muss der Patient natürlich lebenslang den Kontakt mit dem verursachendem Medikament oder – bei einer Farmerlunge – mit Schimmelpilzen meiden. Bei fortgeschrittenen Erkrankungen müssen die Patienten Sauerstoff inhalieren. Die Versorgung wird von uns vorgenommen, der Sauerstoffbedarf regelmäßig ambulant kontrolliert. Bei besonders schweren Fällen kann auch eine Lungentransplantation notwendig sein. Nach den vorbereitenden Untersuchungen (stationär im Lungenzentrum) wird der Patient im Transplantationszentrum vorgestellt.

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