Pulmonal-arterielle-Hypertonie (PAH)

Moderne medikamentöse Therapien stehen zur Verfügung

Dr. med. Hinrich Bremer
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Pulmonal-arterielle-Hypertonie ist ein Sammelbegriff für verschiedene Formen des Lungengefäßhochdruckes. Dieser kann (wie die idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie - IPAH) ohne bekannte Ursache auftreten oder sich im Rahmen einer anderen Erkrankung (zum Beispiel Leberzirrhose, Bindegewebserkrankung, HIV-Infektion oder bestimmte angeborene Herzerkrankungen) manifestieren. In den letztgenannten Situationen spricht man von einer assoziierten pulmonal arteriellen Hypertonie (APAH). Die Behandlung der pulmonalen Hypertonie stellt einen klinischen Schwerpunkt des Lungenzentrums am Schwarzwald-Baar-Klinikum dar. Die Abteilung betreibt eine der größten Ambulanzen in Baden-Württemberg für Patienten mit diesem Krankheitsbild.

Krankheitsbild

Die Entstehung der PAH ist letztlich unbekannt. Durch die zunehmende Obliteration (Verengung) der Lungenstrombahn kommt es zu einer fortschreitenden Belastung des rechten Herzens, die am Ende zum Rechtsherzversagen führt. Die verschiedenen Erkrankungen, die zu Lungenhochdruck führen, werden zu den seltenen Erkrankungen („orphan diseases") gezählt.

Diagnose und Therapie

Die Erstdiagnose der PAH erfolgt stationär. Für die exakte Diagnostik und Einordnung der Erkrankung werden neben der Rechtsherzkatheteruntersuchung mit medikamentöser Testung alle Verfahren, bis hin zur Pulmonalisangiographie (Computertomographie der Lungengefäße), eingesetzt.

Medikamentöse Therapien zur Behandlung der pulmonal arteriellen Hypertonie stehen erst seit etwas mehr als zehn Jahren zur Verfügung. Ihr Hauptbestandteil sind Endothelin-Rezeptorantagonisten oder auch Phosphodiesterase 5-Inhibitoren. Ziel der medikamentösen Therapie ist es, durch Gefäßerweiterung und Vorbeugen einer weiteren Verengung der Lungenarterien aktiv in das Krankheitsgeschehen einzugreifen. In fortgeschrittenen Stadien kommen auch so genannte Prostanoide zum Einsatz, die entweder inhaliert oder kontinuierlich über Pumpen subkutan oder intravenös an den Körper abgegeben werden. Als eines der ersten Zentren weltweit hat das Lungenzentrum Donaueschingen damit begonnen, Prostanoidumpen operativ zu implantieren.

Neue Substanzen stehen direkt vor der Zulassung. Bei schwersten Formen des Lungenhochdruckes kann eine Transplantation notwendig werden. Hier kooperieren wir engmaschig mit dem Transplantationszentrum in Freiburg. Die Nachkontrolle nach Lungentransplantation führen wir, in Absprache mit den Kollegen der Universitätsklinik, ambulant bei uns durch.

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